Adenocarcinoma pulmonar sincrónico y linfoma primario de tejido linfoide asociado a mucosa pulmonar / Synchronous pulmonary adenocarcinoma and primary lymphoma of lung mucosa-associated lymphoid tissue

Los linfomas derivados del tejido linfoide asociado a las mucosas (MALT) son entidades poco frecuentes, de bajo grado de malignidad con escaso o nulo compromiso ganglionar y representan cerca del 80% de los linfomas primarios pulmonares. La aparición sincrónica con adenocarcinoma de pulmón es un hallazgo extremadamente infrecuente. Presentamos el caso de un hombre de 68 años, ex-tabaquista, en quien durante el seguimiento de un nódulo pulmonar se identificó un segundo nódulo y la biopsia quirúrgica confirmó el diagnóstico de ambas neoplasias.

The lymphomas of mucosa-associated lymphoid tissue (MALT), are uncommon entities, of low grade of malignancy with very infrequent or no lymph node involvement. They represent about 80% of the primary pulmonary lymphomas. The synchronous appearance with lung adenocarcinoma is an extremely rare finding. We present the case of an ex-smoker 68-year-old man, in whom, in the follow-up of a pulmonary nodule, a second pulmonary nodule was found. The surgical biopsy confirmed the diagnosis of both neoplasms.

Linfoma primario de pulmón tipo malt: presentación de caso clínico / Primary lung lymphoma MALT Type: Clinical case presentation

Antecedentes:Background: Los Linfomas Pulmonares constituyen menos del 15 % de todos los linfomas. Los linfomas primarios en pulmón son una entidad de poca frecuencia, más aún el subtipo llamado MALT (linfoma de tejido linfoide asociado a mucosas) estos representan apenas al 1 % de todos los linfomas y 0,5 % de todos los tumores pulmonares. Se caracterizan por proli-feración clonal linfoide que afecta a los bronquios o al parénquima pulmonar de forma unilateral o bilateral sin que exista evidencia de afectación extra torácica al momento de su diagnóstico. Caso Clinico: paciente de 33 años atendido en servicio de Neumología del Instituto Nacional Cardiopulmonar de Tegucigalpa, Honduras por historia de dolor pleurítico en hemitórax derecho, tos con expecto-ración hemoptoica de 3 semanas de evolución acompañado de estertores crepitantes en hemitórax anterior derecho con diagnóstico histológico e inmunohistoquimico mediante biopsia de linfoma pulmonar de tipo Malt. Discusión: Es importante tener en cuenta a este tipo de tumores, dado que los síntomas, signos clínicos y los estudios de imágenes son inespecíficos. (5) teniendo en cuenta los diagnósticos diferenciales de causas no infecciosas, como la enfermedad metastásica, la granulomatosis de Wegener, los linfomas, las leucemias, las neumonías criptogénicas, la enfermedad tromboembólica y las enfermedades del colágeno...(AU)

Linfoma ocular de células B da zona marginal: relato de caso e revisão da literatura / Ocular B-cell marginal zone lymphoma: case report and literature review

RESUMO Paciente feminina, 70 anos, apresentou-se com queixas de prurido ocular à esquerda, lacrimejamento e hiperemia há 2 meses. Ao exame físico, apenas hiperemia conjuntival discreta. Foi solicitada biópsia, que sugeriu a hipótese de pseudolinfoma pela insuficiência de critérios classificatórios. Após um ano a paciente retornou com os mesmos sintomas e proptose ocular à esquerda, associado a proliferação de aspecto linfático em conjuntiva bulbar, com presença de vasos sanguíneos, ocupando toda região superior e maior parte da medial, se estendendo até o limbo, sem oclusão do eixo visual e mobilidade ocular extrínseca preservada. Nova biópsia e imuno-histoquímica, foram compatíveis com linfoma de células B da zona marginal. Foram realizadas tomografias computadorizadas (TC) de crânio, pescoço e órbitas, revelando aumento do volume do músculo reto superior esquerdo, com intensa impregnação pelo contraste, acometendo ventre e tendão, com borramento de gordura adjacente. Foram programados 6 ciclos de quimioterapia com ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona, CHOP, a cada 21 dias. Houve melhora dos sintomas oculares após o primeiro ciclo. Após o quarto, nova TC de órbitas evidenciou regressão do espessamento do músculo reto superior esquerdo, ainda melhor na TC realizada após o sexto ciclo. Os linfomas MALT são responsáveis por 5-17% de todos os casos de LNH, respondem por mais de 90% dos linfomas que acometem os anexos oculares, mas podem se originar em diversos tecidos. Devido a raridade da doença, carecem estudos prospectivos randomizados que definam um consenso terapêutico. A literatura sugere que o tratamento deve ser individualizado.

ABSTRACT Female patient, 70 years old, presented with complaints of left eye pruritus, tearing and redness, for 2 months. Physical examination revealed only mild conjunctival hyperemia. Biopsy was ordered, and suggested the hypothesis pseudo lymphoma by insufficient classification criteria.After a year, the patient returned with the same symptoms, and left ocular proptosis associated with lymphatic aspect of proliferation in bulbar conjunctiva, with the presence of blood vessels, occupying the entire upper region and most of the medial, extending into the limbo without occlusion the visual axis, extrinsic ocular motility preserved.Another biopsy and immunohistochemistry were compatible with a B cell marginal zone lymphoma. Tomographic studies of cranium, neck and orbits were performed, and the orbit showed enlargement of the left superior rectus muscle volume, with intense contrast uptake, affecting belly and tendon and blurring of adjacent fat. Six cycles of chemotherapy with cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine and prednisone, CHOP, were done every 21 days. There was improvement in ocular symptoms after the first cycle. After the fourth, new scans from the orbits revealed regression of thickening of the left superior rectus muscle, and even better after the sixth cycle. The MALT lymphomas account for 5-17% of all cases of NHL, accounting for over 90% of lymphomas affecting the eye attachments, but can originate in different tissues. Due to the rarity of the disease, there are no randomized prospective studies to define a therapeutic consensus. The literature suggests that treatment should be individualized.

Linfoma tipo Malt pulmonar: presentación de un caso y revisión de la bibliografía / Pulmonary Malt lymphoma: case report and literature review

El linfoma pulmonar primario es de presentación poco frecuente y representa solo el 0,5 a 1 por ciento de los procesos tumorales malignos del pulmón. Se presenta el caso de un paciente con diagnóstico histológico de linfoma tipo MALT de pulmón, ingresado y operado en el Hospital Saturnino Lora Torres de Santiago de Cuba. El paciente fue seguido por consulta de cirugía y oncología con más de 3 años de intervalo libre de enfermedad. El linfoma tipo Malt es una entidad poco frecuente, con diagnóstico preoperatorio prácticamente nulo, lo que dificulta su manejo adecuado(AU)

Primary pulmonary lymphoma is very uncommon, representing only 0.5 - 1 percent of malignant lung tumoral malignancies. Here is a patient with histologically confirmed lung MALT lymphoma, who was operated on at Saturnino Lora Torres hospital in Santiago de Cuba province. The patient was followed up by the surgery and oncology service and he was disease-free for over three years. Malt-type lymphoma is rare, its diagnosis before surgery is practically non-existent, which hinders proper management of a case(AU)

Infección por helicobacter pylori asociada con neoplasias gástricas malignas en el estado de Guerrero, México. 2001-2011 / Infection by helicobacter pylori associated with gastric malignant in Guerrero state, Mexico. 2001-2011

Introducción: La asociación entre Helicobacter pylori y las neoplasias gástricas malignas ha sido ampliamente demostrada, en relación con esto, la OMS determinó que el microorganismo es agente carcinógeno comprobado del grupo I. En México la prevalencia de infección por esta bacteria es alta. Objetivo: Evaluación de la relación entre variables sociodemográficas, clínicoendoscópicas e histopatológicas con los diferentes tipos de neoplasias gástricas malignas en pacientes Helicobacter pylori positivos y negativos. Pacientes y métodos: Se desarrolló una investigación en la región Sur de México, de tipo retrospectiva, descriptiva e inferencial; se estudiaron 214 casos con adenocarcinoma gástrico y linfoma asociado a mucosas (MALT, por sus siglas en inglés), diagnosticados en el período 2001-2011, de los cuales 99 presentaron Helicobacter pylori. Se utilizaron técnicas estadísticas para evaluar la posible relación entre variables. Procedimientos: Media aritmética y desviación estándar, porcentajes y sus errores. Técnicas: Prueba de Chi² para tablas de contingencia, correlación de rango de Spearman, estimación de parámetros poblacionales, comparación de porcentajes relacionados. Resultados: Se encontraron asociaciones significativas entre el diagnóstico histológico y edades, serotipo sanguíneo, antecedente de familiares con cáncer y la sintomatología (dispepsia y signos de alarma). Y asociaciones muy significativas entre la presencia de Helicobacter pylori con vivos, fallecidos y el diagnóstico histológico. Se determinó que el adenocarcinoma difuso aparece entre 48,8% y 62,4% con una probabilidad de 95% en la población con esta característica, igualmente el porcentaje de neoplasia/tumor dentro del diagnóstico endoscópico oscila entre 68,4% y 80,6% con una probabilidad de 95%. El intervalo de confianza con 99% de certeza para la edad en que se manifiestan estas enfermedades se mueve entre 56 y 62 años. Conclusiones: Queda demostrado que las características sociodemográficas, clínicoendoscópicas e histológicas de los pacientes con adenocarcinoma y linfoma MALT influyen en el diagnóstico final, evolución y pronóstico. La presencia de Helicobacter pylori en estos pacientes fue determinante para su sobrevivencia.

Introduction:The association between Helicobacter pylori and the gastric malignant has been extensively demonstrated, in relation to this, the WHO determined that the microorganism is a carcinogen agent proved from group I. In Mexico the prevalence of infection by this bacterium it is high Objective: Evaluation of the relationship between the socio-demographic, clinical-endoscopic and histopathological variables with the different kinds of gastric malignant in Helicobacter pylori positive and negative patients. Patients and methods: An investigation was carried out to determine the kind of association in a population of the south region of Mexico. The type of research is retrospective, descriptive and inferential, 214 cases with gastric adenocarcinoma and lymphoma associated to the mucosal (MALT) were studied, they were diagnosed from 2001 to 2011, of which 99 had Helicobacter pylori. Statistical techniques to evaluate the possible relationship between variables were used. Procedures: Arithmetic mean and standard deviation, percentages and its errors. Techniques: Chi square test for contingency tables, correlation of Spearman´s range, population parameter estimation, related percentage comparison. Results: It was found meaningful associations between the histologic diagnostic and ages, blood serotype, antecedent of relatives with cancer and the symptomatology (dyspepsia and alarm signs), and very meaningful association between the presence of Helicobacter pylori with alive, deceased and the histologic diagnostic. It was determined that diffuse adenocarcinoma appears between a 48,8% and 62,4% with a probability of the 95% in the population with this characteristics, likewise, the percentage of neoplasm/toumor within endoscopic diagnosis ranges between 68,4% and 80,6% with a 95% probability. The interval of confidence with the 99% of certainty for the age in which these illnesses appear it moves between 56 and 62 years. Conclusions: It has been proved that the socio-demographic, clinical-endoscopic and histologic characteristics of these patients with adenocarcinoma and lymphoma MALT have an influence in the final diagnostic, evolution and prognostic. The presence of Helicobacter pylori in these patients was determining for their survival.

Linfoma MALT en diferentes localizaciones / MALT lymphoma in different locations

Se describen 3 casos de pacientes con linfoma MALT, diagnosticados, tratados y seguidos en la consulta de hematología del Hospital Provincial Docente Clinicoquirúrgico "Saturnino Lora" de Santiago de Cuba, a la cual fueron remitidos por gastroenterólogos, otorrinolaringólogos y maxilofaciales de la mencionada institución. Uno de los afectados presentaba una masa tumoral gástrica y en nasofaringe, aparecida en diferentes momentos; otro un tumor linfoide en el paladar duro, que recurrió en ganglios infradiafragmáticos; y un tercero un nódulo linfoide en la glándula salival parótida unilateral, con recidiva en ganglios regionales después de haber sido extirpado. Todos experimentaron una buena respuesta clínica al inicio del tratamiento convencional, pero en 2 de ellos se confirmaron reapariciones no locales del proceso morboso.

Three cases of patients with MALT lymphoma are described, who were diagnosed, treated and followed up at the hematology department of "Saturnino Lora" Teaching Provincial Hospital in Santiago de Cuba, to which they were referred by gastroenterologists, otolaryngologists and maxillofacial specialists of that institution. One of those patients presented with a nasopharyngeal and gastric mass, which appeared at different times; another patient had lymphoid tumor of the hard palate, which recurred in infradiaphragmatic lymph nodes; and a third one had a lymphoid node in the unilateral salivary parotid gland with recurrence in regional nodes after having been removed. All experienced a good clinical response at the beginning of conventional treatment, but in 2 of them non-local recurrences of the disease process were confirmed.

Linfoma malt gástrico: presentación de un caso y revision de literatura / Gastric malt lymphoma: case report and literature review

Escolar masculino de 9 años, con mielomeningocele corregido e hidrocefalia, enfermedad actual de 3 años de evolución, caracterizada por epigastralgia intermitente, recibe tratamiento sin mejoría. Dos días antes del ingreso se asocian vómitos, hematemesis y fiebre. Al examen físico, signos de desnutrición crónica, anemia, hepatomegalia y dolor en epigastrio. Se realiza endoscopia digestiva superior, revela reflujo gastroesofágico, tumoración gástrica ulcerada y duodenitis inespecífica; se realizan ecosonograma abdominal, Rx esófago-estomago-duodeno contrastado y tomografía abdominal, donde se evidenció tumor en antro pilórico de 6 por 7 cm, estenosante y distensión gástrica. Recibe hemoderivados, por anemia aguda. Se realiza laparotomía exploradora, se evidencia gran tumoración friable, se extraen muestras para biopsia gástrica que reveló fragmento fibroadiposo con inflamación crónica y granulosa, reacción gigantocelular de tipo Langhans y tipo cuerpo extraño, necrosis y reagudización focal, las biopsias de ganglios, hígado y epiplón revelaron signos de inflamación crónica multifocal. Hemocultivos negativos, Anticore y Antigeno de superficie VHB negativos, PCR para CMV, estudio para BK y hongos negativos, examen de heces Blastocystis hominis, títulos de IgG contra Helicobacter pylori positivo 1.61 U/L, se inicio terapia con Metronidazol, Claritromicina y Omeprazol VEV, con remisión del tumor gástrico, todo lo cual sugiere Linfoma MALT gástrico o MALTOMA...

Masculine student of 9 years, with mielomeningocele correted and hydrocephaly, present disease of 3 years of evolution, characterized by intermittent epigastralgia, receives treatment without improvement. Two days before the entrance vomits, hematemesis and fever are associated. To the physical examination, signs of chronic undernourishment, anemia, hepatomegalia and pain in epigastrio. Superior digestive endoscopia is made, reveals gastroesfágico ebb tide, ulcerada gastric tumoración and unspecific duodenitis; ecosonograma abdominal, Rx resisted esophagus-stomach-duodeno and tomography abdominal are made, where it demonstrated tumor in pyloric caven of 6 by 7 cm, estenosante and gastric distension. It receives hemoderivados by acute anemia. Exploratory laparotomía is made, demonstrated great coldable tumoración, samples for gastric biopsy are extracted that revealed fibroadiposo fragment with chronic and granular inflammation, reaction to gigantocelular of Langhans type and type strange body, necrosis and focal reagudización, the biopsies of ganflia, liver and epiplón revealed signs of multifocal chronic inflammation. Hemocultivos negative, Anticore and Antigeno of surface VHB negative, negative PCR for CMV, study for BK and fungi, examination Blastocystis hominis and Giardia lamblia positive, titles of IgG and biopsy Helicobacter pylori positive , beginning therapy with Metronidazol, Clarotromicina and Omeprazol VEV, remission of the gastric tumor, which suggests gastric Linfoma MALT or MALTOMA...

Linfoma gástrico tipo malt presentación de un caso

Paciente femenina, raza blanca, de 50 años de edad, que acudió a consulta de gastroenterología de la clínica Popular „Simón Bolívar‰ remitida de su área de salud, por presentar dolor abdominal de tipo epigastralgias, de moderada intensidad, de 2 meses de evolución, con sensación de ardor, además de aparecer más recientemente náuseas y vómitos post-prandiales. La endoscopia superior evidenció lesiones nodulares del fondo y ulcerada del cardias, el estudio histopatológico con inmunohistoquímica reveló linfoma no Hodgkin de células B extranodal, del tejido linfoide asociado a mucosa (MALTOMA). Cumplió tratamiento erradicador para el Helicobacter pylori. Las endoscopias evolutivas mostraron evidente mejoría. Catorce meses después, la evaluación histopatológica reportó gastritis crónica atrófica sin atipias, ausencia de infección por Helicobacter pylori. Actualmente está asintomática y tiene seguimiento semestral.

Female patient, Caucasian, 50 years old, who turned up for Gastroenterology consult of the „Simon Bolivar‰Popular Clinic, remitted from their health area , because of epigastric abdominal pain of moderate intensity with two months of evolution, with burning sensation, besides nauseas and vomiting. The upper digestive endoscopy showed a big ulceration in the cardial portion and granulate mucosa in the bottom of stomach. The histological study with inmunohistochemistry revealed a B extranodal cell non Hodgkin lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue (MALT). She completed treatment for eradication of Helicobacter pylori . Fourteen months later, the histopathologic evaluation reported a chronic atrophic gastritis without atypical cells and an absence of infection for Helicobacter pylori. At the moment she is asymptomatic and has a biannual follow-up.

Linfoma de céllulas B de la zona marginal extraganglionar del tejido linfoide asociado a mucosas (linfoma MALT): evolución histórica y conceptos actuales: un tributo a Dennis H. Wright y Peter G. Isaacson / Historical development and current concepts on B-cell lymphomas of the marginal extraganglionar site of lymphoid tissue associated with MALT lymphoma: a tribute to Dennis H Wright and Peter G Isaacson

Se han realizado avances importantes en el entendimiento del linfoma de la zona marginal, (linfoma MALT), desde la primera descripción en 1983 por Peter Isaacson y Dennis Wright. Los linfomas MALT son un subgrupo de neoplasias de bajo grado que representan entre el 7 y el 8 % de todos los linfomas B, que se originan en sitios extraganglionares y presentan características clínico-patológicas propias. Se mantienen localizados por largos periodos de tiempo y sólo ocasionalmente se diseminan a otros órganos. Rara vez se originan de un MALT normal y aparecen en el MALT adquirido en el curso de alteraciones inflamatorias crónicas como en el síndrome de Sjögren o la infección por Helicobacter pylori. La erradicación de H. pylori puede producir regresión clínica del linfoma en un 75 % de los casos. Histológicamente presenta células B neoplásicas centrocitoides, células monocitoides y lesiones linfoepiteliales. El aparato digestivo, particularmente el estómago, está afectado en las dos terceras partes de los casos. Sin embargo, puede presentarse en otros órganos como glándulas salivales, pulmón, tiroides, anexos oculares y piel. Estudios genéticos han identificado tres traslocaciones cromosómicas específicas que son: t(11:18)(q21;q21), t(1;14)(p22;q32), y t(14;18)(q32;q21). A pesar de que estas traslocaciones afectan diferentes genes, comparten una vía oncogénica común que afecta al NFκB.

Significant advances in the understanding of marginal zone lymphoma since the first description in 1983 by Peter Isaacson and Dennis Wright have been noted. MALT lymphomas are a subgroup of low-grade B-cell lymphomas that arise from extranodal sites, comprising 7-8% of all B-cell lymphomas and displaying distinct clinicopathological characteristics. MALT lymphomas remain localized in the primary site for long periods of time and seldom disseminate unto other organs. These type of lymphomas infrequently arise in native MALT, but instead arise in MALT acquired in the course of chronic inflammatory disorders, such as Sjõgren's syndrome and Helicobacter pylori infection. Eradication of H. pylori produces a clinical regression of the lymphoma in about 75% of cases. The histological hallmarks of MALT lymphoma include neoplastic centrocyte-like B cells, cells resembling monocytoid cells and the presence of lymphoepithelial lesions. The gastrointestinal tract, particularly the stomach, include two-thirds of cases; however MALT lymphomas also occur in other organs such as salivary glands, lung, thyroid, ocular adnexa, breast and skin. Genetic studies have identified three chromosomal translocations specifically associated with MALT lymphomas that include: t(1l:18)(q21;q21), t(1;14)(p22;q32), and t(14;18)(q32;q21). Although these translocations involve different genes, they appear to share a common oncogenic pathway involving NFκB.